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类风湿性关节炎

来源:必搏体育app(中国)科技有限公司 编辑:必搏体育app(中国)科技有限公司 时间:2023-03-07

类风湿关节炎(RA)是一种病因未明的慢性、以炎性滑膜炎为主的系统性疾病。其特征是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症,经常伴有关节外器官受累及血清类风湿因子阳性,可以导致关节畸形及功能丧失。

病因

RA的发病可能与遗传、感染、性激素以及溶酶体膜稳定性下降,水解酶外溢等有关。RA关节炎的病理主要有滑膜衬里细胞增生、间质大量炎性细胞浸润,以及微血管的新生、血管翳的形成及软骨和骨组织的破坏等。

临床表现

好发人群

女性好发,发病率为男性的2~3倍。可发生于任何年龄,高发年龄为40~60岁。

症状体征

可伴有体重减轻、低热及疲乏感等全身症状。

晨僵

早晨起床时关节活动不灵活的主观感觉,它是关节炎症的一种非特异表现,其持续时间与炎症的严重程度成正比。

关节受累的表现

多关节受累:呈对称性多关节炎(常≥5个关节)。易受累的关节有手、足、腕、踝及颞颌关节等,其他还可有肘、肩、颈椎、髋、膝关节等。

关节畸形:手的畸形有梭形肿胀、尺侧偏斜、天鹅颈样畸形、钮扣花样畸形等。足的畸形有跖骨头向下半脱位引起的仰趾畸形、外翻畸形、跖趾关节半脱位、弯曲呈锤状趾及足外翻畸形。

其他:可有正中神经/胫后神经受压引起的腕管∕跗管综合征,膝关节腔积液挤入关节后侧形成腘窝囊肿(Baker囊肿),颈椎受累(第2、3颈椎多见)可有颈部疼痛、颈部无力及难以保持其正常位置,寰枢关节半脱位,相应有脊髓受压及椎基底动脉供血不足的表现。

关节外表现

一般表现:可有发热、类风湿结节(属于机化的肉芽肿,与高滴度RF、严重的关节破坏及RA活动有关,好发于肘部、关节鹰嘴突、骶部等关节隆突部及经常受压处)、类风湿血管炎(主要累及小动脉的坏死性小动脉炎,可表现为指、趾端坏死、皮肤溃疡、外周神经病变等)及淋巴结肿大。

心脏受累:可有心包炎、心包积液、心外膜、心肌及瓣膜的结节、心肌炎、冠状动脉炎、主动脉炎、传导障碍,慢性心内膜炎及心瓣膜纤维化等表现。

呼吸系统受累:可有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉炎、间质性肺疾病、结节性肺病等。

肾脏表现:主要有原发性肾小球及肾小管间质性肾炎、肾脏淀粉样变和继发于药物治疗(金制剂、青霉胺及NSAIDs)的肾损害。

神经系统:除周围神经受压的症状外,还可诱发神经疾病、脊髓病、外周神经病、继发于血管炎的缺血性神经病、肌肥大及药物引起的神经系统病变。

贫血:是RA最常见的关节外表现,属于必搏体育app(中国)科技有限公司性贫血,常为轻至中度。

消化系统:可因RA血管炎、并发症或药物治疗所致。

眼:幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有巩膜炎,可能由血管炎所致。还可有干燥性结膜角膜炎、巩膜软化、巩膜软化穿孔、角膜溶解。

Felty综合征

1%的RA患者可有脾大、中性粒细胞减少(及血小板减少、红细胞计数减少),常有严重的关节病变、高滴度的RF及ANA阳性,属于一种严重型RA。

缓解性血清阴性、对称性滑膜炎

伴凹陷性水肿综合征(RS3PE)男性多见,常于55岁以后发病,呈急性发病,有对称性腕关节、屈肌腱鞘及手小关节的炎症,手背可有凹陷性水肿。晨僵时间长(0.5~1天),但RF阴性,X线多没有骨破坏。有56%的患者为HLA-B7阳性。治疗上对单用NSAIDs药物反应差,而小剂量糖皮质激素疗效显著。常于1年后自发缓解,预后好。

成人Still病(AOSD)

以高热、关节炎、皮疹等的急性发作与缓解交替出现的一种少见的RA类型。因临床表现类似于全身起病型幼年类风湿关节炎(Still病)而得名。部分患者经过数次发作转变为典型的RA。

老年发病的RA

常>65岁起病,性别差异小,多呈急性发病,发展较快(部分以OA为最初表现,几年后出现典型的RA表现)。以手足水肿、腕管和跗管综合征及多肌痛为突出表现,晨僵明显,60%~70%RF阳性,但滴度多较低。X线以骨质疏松为主,很少侵袭性改变。患者常因心血管、感染及肾功能受损等合并症而死亡。选用NSAIDs要慎重,可应用小剂量激素,对慢作用抗风湿药(SAARD)反应较好。

检查

实验室检查

一般检查

血、尿常规、血沉、C-反应蛋白、生化(肝、肾功能)、免疫球蛋白、蛋白电泳、补体等。

自身抗体

RA患者自身抗体的检出,是RA有别于其他炎性关节炎,如银屑病关节炎、反应性关节炎和骨关节炎的标志之一。临床常用的自身抗体包括类风湿因子(RF-IgM)、抗环状瓜氨酸(CCP)抗体、类风湿因子IgG及IgA、抗核周因子、抗角蛋白抗体,以及抗核抗体、抗ENA抗体等。此外,还包括抗RA33抗体、抗葡萄糖-6-磷酸异构酶(GPI)抗体,抗P68抗体等。

遗传标记

HLA-DR4及HLA-DR1亚型。

影像学检查

X线片:关节X线片可见软组织肿胀、骨质疏松及病情进展后的关节面囊性变、侵袭性骨破坏、关节面模糊、关节间隙狭窄、关节融合及脱位。

X线分期:

Ⅰ期:正常或骨质疏松;

Ⅱ期:骨质疏松,有轻度关节面下骨质侵袭或破坏,关节间隙轻度狭窄;

Ⅲ期:关节面下明显的骨质侵袭和破坏,关节间隙明显狭窄,关节半脱位畸形;

Ⅳ期:上述改变合并有关节纤维性或骨性强直。胸部X线片可见肺间质病变、胸腔积液等。

CT检查:胸部CT可进一步提示肺部病变,尤其高分辨CT对肺间质病变更敏感。

MRI检查:手关节及腕关节的MRI检查可提示早期的滑膜炎病变,对发现类风湿关节炎患者的早期关节破坏很有帮助。

超声:关节超声是简易的无创性检查,对于滑膜炎、关节积液以及关节破坏有鉴别意义。研究认为其与MRI有较好的一致性。

特殊检查

关节穿刺术

对于有关节腔积液的关节,关节液的检查包括:关节液培养、类风湿因子检测、抗CCP抗体检测、抗核抗体等,并做偏振光检测鉴别痛风的尿酸盐结晶。

关节镜及关节滑膜活检

对RA的诊断及鉴别诊断很有价值,对于单关节难治性的RA有辅助的治疗作用。

实验室检查

一般检查

血、尿常规、血沉、C-反应蛋白、生化(肝、肾功能)、免疫球蛋白、蛋白电泳、补体等。

自身抗体

RA患者自身抗体的检出,是RA有别于其他炎性关节炎,如银屑病关节炎、反应性关节炎和骨关节炎的标志之一。临床常用的自身抗体包括类风湿因子(RF-IgM)、抗环状瓜氨酸(CCP)抗体、类风湿因子IgG及IgA、抗核周因子、抗角蛋白抗体,以及抗核抗体、抗ENA抗体等。此外,还包括抗RA33抗体、抗葡萄糖-6-磷酸异构酶(GPI)抗体,抗P68抗体等。

遗传标记

HLA-DR4及HLA-DR1亚型。

影像学检查

X线片:关节X线片可见软组织肿胀、骨质疏松及病情进展后的关节面囊性变、侵袭性骨破坏、关节面模糊、关节间隙狭窄、关节融合及脱位。

X线分期:

Ⅰ期:正常或骨质疏松;

Ⅱ期:骨质疏松,有轻度关节面下骨质侵袭或破坏,关节间隙轻度狭窄;

Ⅲ期:关节面下明显的骨质侵袭和破坏,关节间隙明显狭窄,关节半脱位畸形;

Ⅳ期:上述改变合并有关节纤维性或骨性强直。胸部X线片可见肺间质病变、胸腔积液等。

CT检查:胸部CT可进一步提示肺部病变,尤其高分辨CT对肺间质病变更敏感。

MRI检查:手关节及腕关节的MRI检查可提示早期的滑膜炎病变,对发现类风湿关节炎患者的早期关节破坏很有帮助。

超声:关节超声是简易的无创性检查,对于滑膜炎、关节积液以及关节破坏有鉴别意义。研究认为其与MRI有较好的一致性。

特殊检查

关节穿刺术

对于有关节腔积液的关节,关节液的检查包括:关节液培养、类风湿因子检测、抗CCP抗体检测、抗核抗体等,并做偏振光检测鉴别痛风的尿酸盐结晶。

关节镜及关节滑膜活检

对RA的诊断及鉴别诊断很有价值,对于单关节难治性的RA有辅助的治疗作用。

鉴别诊断

1.骨关节炎

多见于中、老年人,起病过程大多缓慢。手、膝、髋及脊柱关节易受累,而掌指、腕及其他关节较少受累。病情通常随活动而加重或因休息而减轻。晨僵时间多小于半小时。双手受累时查体可见Heberden和Bouchard结节,膝关节可触及摩擦感。不伴有皮下结节及血管炎等关节外表现。类风湿因子多为阴性,少数老年患者可有低滴度阳性。

2.银屑病关节炎

银屑病关节炎的多关节炎型和类风湿关节炎很相似。但本病患者有特征性银屑疹或指甲病变,或伴有银屑病家族史。常累及远端指间关节,早期多为非对称性分布,血清类风湿因子等抗体为阴性。

3.强直性脊柱炎

本病以青年男性多发,以中轴关节如骶髂及脊柱关节受累为主,虽有外周关节病变,但多表现为下肢大关节,为非对称性的肿胀和疼痛,并常伴有棘突、大转子、跟腱、脊肋关节等肌腱和韧带附着点疼痛。关节外表现多为虹膜睫状体炎、心脏传导阻滞障碍及主动脉瓣闭锁不全等。X线片可见骶髂关节侵袭、破坏或融合,患者类风湿因子阴性,并且多为HLA-B27抗原阳性。本病有更为明显的家族发病倾向。

4.系统性红斑狼疮

本病患者在病程早期可出现双手或腕关节的关节炎表现,但患者常伴有发热、疲乏、口腔溃疡、皮疹、血细胞减少、蛋白尿或抗核抗体阳性等狼疮特异性、多系统表现,而关节炎较类风湿关节炎患者程度轻,不出现关节畸形。实验室检查可发现多种自身抗体。

5.反应性关节炎

本病起病急,发病前常有肠道或泌尿道感染史。以大关节(尤其下肢关节)非对称性受累为主,一般无对称性手指近端指间关节、腕关节等小关节受累。可伴有眼炎、尿道炎、龟头炎及发热等,HLA-B27可呈阳性而类风湿因子阴性,患者可出现非对称性骶髂关节炎的X线改变。

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